Гіпоплазія щитовидної залози — це рідкісне патологічний стан, що характеризується недорозвиненням залози, супроводжуваним порушенням продукції гормонів і уповільненим ростом тканин органу. Захворювання може спостерігатися у вигляді дифузного зменшення розмірів залози або нерівномірного порушення розвитку частини органу, наприклад, гіпоплазія лівої частки щитовидної залози.


Захворювання може не мати характерних клінічних проявів і не викликати яких-небудь функціональних дефектів (1: 2000 школярів у регіонах з недостатнім надходженням йоду з харчовими продуктами). У США гіпоплазія щитовидної залози виявлена ​​тільки у 200000 жителів. Частота виникнення — 1 випадок на 3000 — 4000 живонароджених дітей.

Як правило, гіпоплазія розвивається ще внутрішньоутробно, і симптоми захворювання можна помітити відразу після народження.

Причини

Причина гіпоплазії щитовидної залози — мутація гена, яка відбувається у плода під час вагітності під впливом різних факторів:

  • Гіпотиреоз, тиреоїдит, недостатнє надходження йоду в організм вагітної жінки
  • Спадковий фактор (існує декілька спостережень, які демонструють спадкову схильність до даного захворювання, але даних для підтвердження цього поки недостатньо)
  • Прийом гормональних препаратів
  • Вплив радіації, хімічних речовин

Симптоми

Ознаки, характерні для гіпоплазії щитовидної залози, спостерігаються у дитини у віці 2 — 3 місяців. Виникнення симптомів обумовлено недостатнім утворенням гормонів трийодтироніну і тироксину.

Гіпоплазія щитовидної залози у дітей має наступні прояви:

  • Сонливість, апатичність, млявість
  • Погіршення апетиту, зниження маси тіла
  • Загальмована реакція або її повна відсутність на подразники (звук, світло)
  • Осиплість голосу
  • Часті запори (див. Запор у груднічка- що робити)
  • Тривало зберігається жовтяниця
  • Відставання в психомоторному розвитку (порушення вимови, порушення уваги, уповільнене фізичний розвиток. Стає помітним з 4-6 місяців).

При несвоєчасному виявленні та лікуванні дефіцит гормонів щитовидної залози призводить до розвитку важкого ускладнення гіпоплазії — кретинізму. Це захворювання характеризується глибоким відставанням у психічному розвитку і серйозними неврологічними розладами

Гіпоплазія щитовидної залози у жінок

Гіпоплазія призводить до порушення функцій органів статевої системи і є причиною безпліддя. Ознаками кретинізму є:

  • Непропорційна статура, низький зріст (косоокість, надмірно велика голова, втиснута перенісся)
  • Випинання живота, низько розташований пупок
  • Товста шкіра, ламке волосся, тонкі нігті (шаруються, кришаться, ламаються)
  • Недорозвинення статевих органів
  • Захриплість (внаслідок набряку голосових зв’язок)
  • Порушення координації рухів, незграбна хода
  • Порушення мови

На пізніх стадіях з’являються Мікседематозне набряки, що характеризуються накопиченням вузький слізеобразние рідини в порожнинах тіла хворого. Відзначається:

  • Згладжена контурів особи, заплили повіки
  • Порушення дихання внаслідок набряку слизової носоглотки
  • Погіршення слуху (набряк середнього вуха)
  • Брадикардія, ознаки серцевої недостатності (холодні кінцівки, блідість шкіри)

Дифузна гіпоплазія щитовидної залози у дорослого є причиною порушення серцевої діяльності і призводить до поступового збільшення розмірів серця, супроводжуваного накопиченням рідини в порожнині перикарда. Серцева недостатність є причиною хронічної ниркової недостатності, а також порушення роботи травної системи.

Діагностика

Основний принцип — своєчасна профілактика. Для раннього виявлення гіпоплазії необхідно щорічної відвідування ендокринолога. Якщо лікар запідозрив гіпоплазію щитовидної залози, то для підтвердження діагнозу призначається ультразвукове дослідження і визначення концентрації гормонів щитовидної залози в крові пацієнта. В даний момент широко застосовується перинатальний скринінг. Рівень гормонів щитовидної залози визначається у всіх новонароджених, що дозволяє виявити гіпоплазію відразу після народження.

Лікування

Лікування гіпоплазії щитовидної залози здійснюється за допомогою замісної терапії. Даний метод передбачає постійний прийом гормональних препаратів, що заповнюють недолік тиреоїдних гормонів. Гормональна терапія проводиться протягом усього життя хворого під регулярним контролем рівня гормонів. Ранній початок лікування запобігає прогресуванню захворювання і розвиток перерахованих вище ускладнень. Максимальної ефективності можна добитися, почавши лікування з перших місяців життя хворої дитини.

При більш пізньому початку лікування всі розвинулися порушення виявляться незворотними, але при цьому подальший перебіг захворювання припиняється.

Прогноз лікування напряму залежить від часу виявлення захворювання. При ранньому початку лікування незворотних порушень можна уникнути. Розвиток важкої гормональної недостатності і відсутність лікування призводять до незворотних порушень в організмі і може стати причиною смерті хворого.

Post Comment