Основний аналіз, який призначає людині будь-який лікар, до якого він звертається зі скаргами — загальний аналіз капілярної крові. У народі його звуть кров’ю «з пальця», а медики називають гемограму. Виявляється, він показує рівень запалення, бактеріальний або вірусний характер воно носить, через рівень гемоглобіну вказує на цілісність системи доставки до тканин кисню.


Але важливо в цьому лабораторному тесті й інше: він дозволяє провести початкову діагностику (потім знадобиться дообстеження) захворювань системи крові — підступних і жізнеопасних патологій, які можуть мати мінімальні симптоми або зовсім маскуватися під інші хвороби. Більш детально про них самих поговоримо трохи нижче.

Екскурс в теорію

Тільки з вигляду кров здається однорідної рідиною різних відтінків червоного. Але при мікроскопії виявляється, що це — суспензія, тобто рідина, де плаває суспензія клітин. Останні звуть форменими елементами тому, що не всі вони — клітини в біологічному розумінні слова, тобто мають ядро, органели і мітохондрії. Функція у формених елементів різна:

  • Лейкоцити — це клітини імунітету. Вони діляться на 2 групи: нейтрофільні і лімфоцитарні. Перші знищують бактерії, захоплюючи і «переварюючи» їх. Саме кількість нейтрофілів зростає при бактеріальних захворюваннях. Лімфоцити — клітини, які при зустрічі з інфекцією починають продукувати антитіла — імуноглобуліни. Вони б’ються з гострою інфекцією, а потім видозмінюються і залишаються в організмі як інформація про перенесену патології. Коли той же мікроб знову потрапляє до людини, реакція на нього вже набагато швидше.
  • Еритроцити — це дисковидні елементи, що не містять ні ядра, ні більшої кількості покладених клітці органел. Їх завдання — принести клітинам кисень, віддати його, а натомість забрати вуглекислий газ і донести останній до легенів, де останній знову «обміняють» на кисень.
  • Тромбоцити — клітини, що закривають собою пошкодження стінок судин і утворюють тромб. Вони тісно співпрацюють з клітинами внутрішньої оболонки капіляра, артерії або вени (епітеліоцити викликають їх за допомогою хімічних речовин), а також з білками системи згортання, розчиненими в плазмі.

Рідкий компонент крові зветься плазмою. У ньому розчинені білки, антитіла, електроліти і мікроелементи, холестерин, вітаміни, вуглеводи і ліпіди. Сюди потрапляють і переносяться гормони, ферменти, гази (у тому числі азот, кисень, вуглекислий газ), сигнальні молекули, фактори росту і багато інших речовин.

Кров як система цілісна

Сама кров є тканиною. У ній є специфічні антитіла — білки резус-фактора, протеїни системи A, B і нуль (саме на цій класифікації засновані 4 групи крові, що вважаються в наших країнах основними), білки величезної кількості інших кров’яних груп. Ці речовини взаємопов’язані з поверхневими антигенами еритроцитів: якщо в плазмі плаває антитіло до білка A, то такий білок не перебуває на червоних кров’яних тілах, інакше останні розпадуться, і людина не зможе жити.

Тому переливання крові — така ж відповідальна процедура, як і трансплантація органу: вона рятує життя, але попередньо потрібно ретельно перевірити сумісність тканин (тобто крові) донора і людини, якій показана трансфузія, щоб не стався ні масовий розпад еритроцитів, ні перезбудження імунної системи .

На плаваючих в крові лейкоцитах знаходиться велика кількість рецепторів — датчиків, скануючих кров на предметність будь-якого чужорідного агента. Коли вчені це виявили, вони заборонили переливати цільну кров. Адже в крові донора обов’язково будуть його лейкоцити, і ймовірність збігу структури їх рецепторів «за всіма пунктами» з рецепторами реципієнта прагне до нуля (вже дуже їх багато, що навіть кревні родичі не завжди мають їх повну схожість). А розбіжність загрожує різними реакцій, при яких розвиваються поразки багатьох органів.

Тому в світі зараз проводиться переливання окремо еритроцитів, окремо плазми і окремо тромбоцитів. Для кожної з таких маніпуляцій є свої строгі медичні показання.

Кров — тканина, підтримуюча свою цілісність. У ній розчинені білки системи згортання (більша їх частина виробляється в печінці), які взаємодіють з «кров’яними пластинками» — тромбоцитами. При пошкодженні судини ззовні або зсередини тромбоцит «заклеює пролом», після чого подає сигнал лиха системі гемостазу (тобто згортання), і на цьому місці утворюється щільний згусток, який не допускає кровотечі. Активується гемостаз не тільки при пораненнях, але і запальних захворюваннях будь-якого органу. Щоб вся кров не згорнулася, в ній є білки-антагоністи, протизгортальна система. Обидві вони в нормі знаходяться в рівновазі, але якщо його порушити, розвиваються стану під назвою «коагулопатії». Ознаки таких захворювань крові кардинально відрізняються від патологій, пов’язаних зі зміною кількості або якості формених кров’яних елементів.

Система крові

Кров не з’являється «нізвідки». Всі її формені елементи утворюються в кістковому мозку, де у кожного паростка — еритроцитарного, лейкоцитарного і тромбоцитарного — є своя «ніша», де кожен проходить свої етапи розвитку від недиференційованої, загальною для всіх стовбурової клітини через стадію бластів до розвиненого виду.

У процесі свого розвитку еритроцит втрачає ядро ​​і органели, мегакаріобласти ділить своє ядро ​​і цитоплазму на безліч дрібних тромбоцитів. Лейкоцити ж зазнають значну диференціювання свого ядра і цитоплазми, вчаться відрізняти свої клітини від чужих по «вусикам» антигенів, що виставляються кожною клітиною на своїй поверхні.

Відбувається навчання й тренування лейкоцитів у центральному органі імуногенезу — вилочкової залозі. Вивчившись, вони працюють в лімфовузлах і особливих скупченнях лимфоцитарной тканини, що знаходяться в порожнинах тіла. Так, лімфоїдна тканина розташована в апендиксі, який знаходиться на межі переходу тонкої кишки в ободову, а також в глотці, де сполучені із зовнішнім середовищем ніс і горло переходять в середу внутрішню. Є й інші ділянки роботи лімфоцитів, які відіграють роль «контрольно-пропускних пунктів».

Після закінчення «терміну служби» або своєї загибелі, клітини крові утилізуються селезінкою.

Всі вони: кістковий мозок, тимус, лімфовузли і ділянки лімфоїдної тканини, а також селезінка і деякі ділянки нирок (у них утворюється фактор, що дає команду кістковому мозку утворювати еритроцити) — це система крові. Зміна параметрів їх функціонування внаслідок:

  • радіації
  • інфекції
  • генетичних
  • токсичних
  • або пухлинних патологій

веде до розвитку захворювання крові у дітей або дорослих.

Патології крові

Усі розмаїття інформації вище було метою сформувати поняття наступне: патологією може дивуватися будь клітинну ланку крові — еритроцити, тромбоцити або лейкоцити. Недуга може призводити до порушення структури клітини, через що страждає її якість, або до зміни її кількості. Окремо варто порушення згортання крові.

Залежно від причини, захворювання крові діляться на такі основні групи:

  • Спадкові — наприклад, еритремія, таласемія, серповидно-клітинна анемія, гемофілія.
  • Придбані — геморагічна анемія, агранулоцитоз, ДВС-синдром, в тому числі аутоімунні та пухлинні патології.
  • Інфекційні — малярія, інфекційний мононуклеоз.

Всього найменувань хвороб крові — майже 100. Щоб полегшити їх сприйняття, розглянемо захворювання кожного паростка по-окремо.

Хвороби еритроцитів

Як вже говорилося, еритроцити — це не зовсім повноцінні клітини, які повинні переносити кисень до органів і тканин, а від них — вуглекислий газ. Обидва газу знаходяться в хімічній зв’язку з гемоглобіном, точніше, з його небілкової частиною — гемом. Щоб забезпечити адекватний транспорт цих газів, потрібно дотримати такі умови:

  • щоб еритроцитів була достатня кількість, але й не перевищення норми (велика кількість теж погано позначається на здоров’ї);
  • мембрана повинна бути достатньо міцною, щоб еритроцит не луснув при виході в посудину зі зміненим pH;
  • зв’язок з гемом повинна бути достатньої міцності, щоб кисень був донесений до місця призначення, одночасно і такий, щоб він зміг від’єднатися в тканинах.

Порушення перших двох умов викликає захворювання крові, які лікують лікарі-гематологи. Зміна третій ситуації виникає зазвичай при отруєнні, гематологічною патологією не рахується, лікується в токсикології.

Зміна кількості еритроцитів

Може бути як збільшення кількості червоних клітин (еритроцитоз), так і зменшення (анемія). Другий вид патології зустрічається набагато частіше.

Викликається анемія трьома основними причинами:

Кровотечею

Така анемія називається геморагічної і буває:

  • гострою, коли було втрачено відразу досить велику кількість крові — більше 1/10 від її загальної кількості;
  • хронічної: кров втрачається часто, але потроху (рясні менструації, часті носові кровотечі, кровоточива виразка ШКТ).

Поганою якістю мембрани еритроцита, через що він швидко розпадається

Це — гемолітичні анемії, і видів їх — безліч. Більшість з них носять генетичний характер. Це:

  • різні види талассемий;
  • серповидно-клітинна анемія;
  • персистирование фетального (того, що є у плода) гемоглобіну, властивості якого відрізняються від подібної ж структури у дорослих;
  • спадкові порушення форми еритроцитів, при яких страждає якість їх мембрани (сфероцітоз, елліптоцітоз, акантоцітоз);
  • слабкість мембрани, що розвинулася в результаті патології ферментів, які беруть участь у синтезі еритроцитарної мембрани.

Є й придбані анемії, коли еритроцит може розпадатися внаслідок:

  • кишкової інфекції або ГРВІ (синдром гемолітико-уремічний);
  • довгої ходьби;
  • переливання крові у великому обсязі, від різних донорів;
  • аутоімунної патології крові;
  • захворювань середніх і дрібних судин;
  • руйнування еритроцитів паразитом — при малярії;
  • отруєння гемолітичним отрутою;
  • збільшення селезінки.

Порушенням синтезу еритроцитів і / чи гемоглобіну

Таких анемій виділяють 5 видів.

Перші викликані недоліком в крові речовин, з яких утворюються складові частини еритроцита або гемоглобіну (дефіцитні анемії):

  • залізодефіцитна;
  • викликана нестачею фолієвої кислоти;
  • B-12-дефіцитна;
  • виникає при цинзі;
  • через нестачу білків в їжі (квашиоркор);
  • пов’язана з дефіцитом необхідних для синтезу глобіну (у складі гемоглобіну) амінокислот;
  • викликана нестачею мікроелементів — міді, молібдену, цинку — які входять до складу еритроцита.

Другі — порушенням роботи кісткового мозку, який не в змозі дати початок нормального кількості еритроцитів (апластичні анемії). Їх декілька різних видів: парціальна, медикаментозна, Даймонда, Фанконі.

Треті — що виникають внаслідок хронічних патологій внутрішніх органів (такі захворювання крові більш характерні для дорослих). Так, анемія може стати єдиною ознакою ракової пухлини або хронічної ниркової патології.

Четверті — коли з еритроцитами все гаразд, але порушений процес утворення гемоглобіну. Це — захворювання під назвою «порфірії».

Є також анемії, викликані не втрата, а посиленим витрачанням гемоглобіну. Тут виділяють анемію вагітних, лактаційну анемію і ту, яка виникає у спортсменів.

Симптоми анемії

Анемії будь-якого походження характерні такі ознаки:

  • блідість шкіри (у дітей помітні білі вушні раковини),
  • блідо-рожеві губи і ясна;
  • слабкість;
  • запаморочення;
  • шум в вухах;
  • погіршення працездатності і пам’яті;
  • прискорення пульсу;
  • може бути бажання вжити неїстівні речі;
  • для B12-фоліеводефіцтной анемії характерний яскраво-рожевий мову.

Додаткові симптоми, що виникають тільки при гемолітичної анемії — це пожовтіння склер або навіть шкірних покривів. При розпаді великої кількості еритроцитів може темніти сеча.

Збільшення кількості еритроцитів

Еритроцитарний паросток рідко уражується пухлинами. Підвищення рівня еритроцитів зазвичай буває поєднане з підвищеною продукцією та інших клітин крові, і назва цьому — поліцитемія. Окреме збільшення рівня еритроцитів може бути при еритремі і хвороби Вакеза, що мають доброякісний перебіг.

Симптоми цієї патології — це:

  • приливи жару до обличчя і тіла;
  • тіло починає свербіти, що посилюється після прийому теплої ванни або душу;
  • «мурашки по шкірі;
  • почервоніння обличчя;
  • пітливість при відсутності лихоманки;
  • печіння в пальцях рук;
  • біль у ступнях.

Хвороби лейкоцитів

Якщо патологія еритроцитарного паростка носила, в основному, спадковий характер або зв’язок з травмою, то поразка лейкоцитарної гілки кровотворення найчастіше носить пухлинний характер. Це лейкози. Їх диференціюють з лейкемоідной реакцією — сильним відповіддю лейкоцитарного паростка на якийсь подразник, будь то інфекція або впровадження в організм паразита. Лейкемоїдна реакція проходить за кількох діб, допомагає їй скоріше зникнути усунення викликав її фактора.

Етіологія лейкозів наступна:

  • впливу радіації;
  • спадкових дефектів в паростку;
  • поразку деякими вірусами;
  • отруєння хімічними речовинами (в основному, це лакофарбова продукція).

Хвороба розвивається, коли ланки імунітету не розпізнали і не знищують вчасно утворилися атипові клітини. А такі постійно синтезуються в кожному органі в невеликій кількості, в процесі його життєдіяльності.

Існує багато різновидів лейкозів, їх назва залежить від факту, який паросток почав посилено розмножуватися і потрапляти з кісткового мозку в кров. Якщо патологічно посилилося поділ спіткало Лімфоцитарна ланка, хвороба може називатися або лімфомою, або лімфогранулематозом. Для них характерно збільшення великої кількості лімфовузлів одночасно.

Онкологічні захворювання крові можуть виявлятися такими симптомами:

  • біль у горлі і в роті, що нагадують такі при ГРЗ, але посилюються при прийомі їжі;
  • відчуття ознобу;
  • неприємний запах з рота;
  • кровоточивість ясен;
  • болі в кістках прогресуючої вираженості;
  • сонливість;
  • слабкість;
  • погіршення пам’яті;
  • головні болі.

У групі патологій лейкоцитів виділяють інфекційні захворювання крові. Він представлений тільки інфекційний мононуклеоз. Це патологія, яка викликається одним з двох вірусів герпес-групи, коли в наявності прояви вялотекущей ангіни, збільшення відразу декількох груп лімфовузлів, невеликої інтоксикації і тривалого підвищення температури до невисоких цифр. У крові тут з’являються клітини — атипові мононуклеари — в полі зору більше 10%.

Хвороби тромбоцитів

  • тромбоцитозах — збільшення рівня тромбоцитів. Не мають з’ясованою причини;
  • тромбоцитопатії, коли кількість цих клітин нормальне, але вони мають неповноцінність структури, що заважає їм нормально функціонувати. Вони, в основному, є спадковими захворюваннями крові;
  • тромбоцитопенії — зниження кількості (нижче 300 * 10 9 / л) тромбоцитів.

Тромбоцитопатії з тромбоцитопенія характеризуються появою на тілі чітко окреслених синців без видимих ​​травм. Можуть виникати спонтанні носові кровотечі, а чистка зубів без появи крові з ясен просто неможлива.

Хвороби згортання

Порушення згортання крові може мати різну назву з огляду на те, дефіцит якого з 12 білків-факторів згортання виник. Так, це може бути гемофілія — ​​спадкове, зчеплене з X-хромосомою захворювання, яким хворіють тільки хлопчики, або патологія Віллебранда — спадкова, пов’язана з нестатевими хромосомами патологія. Може коагулопатія виникати при аутоімунної атаці, коли власний імунітет «бомбардує» фактори згортання. Деякі види хвороб згортання з’являються внаслідок отруєння гемолітичними отрутами, інші — при передозуванні розріджують кров препаратів, які призначаються, в основному, після кардіооперацію, треті — в результаті печінкових патологій.

Для коагулопатій характерні спонтанні крововиливи в суглоби і всередину м’язового масиву. Кровотеча після ін’єкції або хірургічної допомоги, якщо терміново не заповнити дефіцит фактора (взятим із заготовленого заздалегідь на станції переливання), не зупиняється і може послужити причиною загибелі.

Ознаки, які повинні насторожити щодо гематологічного діагнозу

Симптоми, які можуть вказати на захворювання крові — це:

  • довгостроково підвищена до невеликих чисел температура тіла, у якої немає особливих добових коливань;
  • часті і уповільнені інфекційні процеси: то подряпина довго не заживає, то ангіна з’являється, людина відчуває що він «не вилазить» з хвороби;
  • слабкість;
  • задишка;
  • тяжкість у грудях;
  • швидка стомлюваність;
  • кожний зуд ;
  • біль в кістках;
  • зміна смакових переваг;
  • біль під лівим ребром;
  • кровоточивість ясен, носові кровотечі.

Тільки по збігові кількох вищевказаних ознак не потрібно ставити собі гематологічний діагноз. Сходіть до терапевта, розкажіть йому про свої підозри, здайте загальний аналіз, а також коагулограмму крові. Якщо лікар помітить тут зміни, він направить вас на консультацію до вузького спеціаліста, який часто веде консультативний прийом тільки у великому (обласного чи міського значення) стаціонарі.

Гематологічна діагностика

Щоб підтвердити діагноз будь-якого із захворювань крові, потрібні такі дослідження:

Гемограма

Тут можна побачити такі показники крові при захворюваннях крові:

Показник Норма Збільшення Зниження
Еритроцити
  • Жінки: 3,7 — 4,5 Тера / літр;
  • Чоловіки: 4,7 — 5,1 Тера / л
Хвороба Вакеза, еритремія

Анемія

Одночасне збільшення колірного показника («ЦП» в аналізі) буде говорити про B12- або фолієводефіцитної анемії, його зниження нижче 0,9 — про залізодефіцитну і геморагічної анемії

Гемоглобін
  • Жінки: 120 — 141 г / л;
  • Чоловіки: 130 — 150 г / л
Лейкоцити 4 — 9 Гіга / літр Лейкемоїдна реакція, лейкоз Лейкопенія, менш 0,9 — агранулоцитоз, ожжет такий стан зустрічатися і при лейкозі
Види лейкоцитів Бласти Відсутні Гострий лейкоз
Проміелоціти Немає Лейкоз
Мієлоцити Немає Те ж, лейкемоїдна реакція
Метамиелоцитов Немає Запальний бактеріальний процес, лейкоз, лейкемоїдна реакція
Паличкоядерних нейтрофілів 1 — 5% Запальний бактеріальний процес. Спільно з бластами, метамієлоцити імиелоцитов може бути свідченням лейкозу
Сегментоядерние 47 — 72% Запальний бактеріальний процес, лейкоз
Лімфоцити 18 — 40 Вірусний процес, лімфома
Моноцити 2 — 11 Вірусний процес
Еозинофіли 0,5 — 5 Алергії, глистяні інвазії, введення антибіотиків Інфекційні хвороби, сепсис, опіки, операції
Базофіли 0 — 1 Алергії, лейкози, хвороби ендокринної системи, лімфогранулематоз Променева терапія, гостра інфекція, стреси, гіпертиреоз

По одному загальному аналізу діагноз не ставлять. Якщо є підозра на пухлинне гематологічне захворювання, діагностика захворювання крові буде продовжуватися. Спочатку лікар-гематолог зробить пункцію кісток, що містять кістковий мозок (одна з тазових кісток або грудина), може взяти біопсію лімфовузла (лімфовузлів) при збільшенні останніх. Вивчивши матеріал під мікроскопом, провівши з ним деякі проби можна вже поставити попередній, але не остаточний діагноз.

Якщо мова — про підтвердження пухлинної патології, потрібні будуть такі дослідження:

  • Позитронно-емісійна томографія.
  • Цитогенетичні тести.
  • Молекулярно-генетичні аналізи.
  • Імуногістохімічні технології для дослідження кістковомозкового пунктату.
  • Проточна цитометрия.

Тільки виходячи з сукупності даних можна поставити діагноз, визначити тип і підвид лейкозу, а від цього залежатиме його терапія.

Аналізи крові при захворюванні крові, що протікають з патологією згортання — це:

  • коагулограма з встановленням МНО — основного індексу, що вказує на коагулопатію;
  • час згортання;
  • підрахунок тромбоцитів і проведення з ними функціональних проб;
  • тест на толерантність плазми до гепарину;
  • кількісне визначення кожного з факторів згортання.

Лікування

Терапія захворювання крові виходить з діагнозу. Так, при анемії це — в деяких випадках, якщо гемоглобін нижче 70 г / л — може бути переливання еритроцитарної маси. Якщо ступінь анемії не настільки виражена і доведений її:

  • залізодефіцитної характер, вводяться препарати заліза;
  • B-12 або фолієводефіцитної характер, призначаються ці вітаміни в потрібній дозуванні;
  • гемолітичний характер, необхідні введення препаратів, що стабілізують еритроцитарні мембрани;
  • апластичної характер: вводяться глюкокортикоїди і еритропоетини.

Лейкози лікуються в стаціонарі з використанням різних схем цитостатичних препаратів (вибір базується на типі захворювання).

Терапія тромбоцитопеній будується на прийомі глюкокортикоїдів, хіміотерапії препаратами алкалоїдів. За свідченнями може проводитися спленектомія.

При тромбоцитопатій призначаються гемостатики (дицинон, етамзілат), які зміцнюють судини препарати (вітамін C, рутин). Пацієнтам призначається особлива дієта.

Коагулопатії лікуються заміщенням дефіцитного фактора донорським. Люди з вродженими коагулопатіями повинні постійно носити з собою картку хворого, щоб при виникненні масивної кровотечі «Швидка допомога» і співробітники лікарні знали, чим можна його зупинити.

Post Comment