Комплекс симптомів, характерних для гострого порушення кровообігу на обмежених ділянках тіла, отримав назву синдрому Рейно. Частота синдрому вище в країнах з холодними кліматичними умовами. Вона коливається приблизно між 2 і 18%. Захворювання частіше вражає людей середнього віку (40 — 50 років), особливо жінок (в 4 рази частіше за чоловіків).


Прояви хвороби Рейно і симптоми синдрому Рейно дуже подібні між собою. Однак вони відрізняються причиною, що спонукала їх виникнення, і іноді — локалізацією. Велике значення у виборі методів лікування має диференційний діагноз.

Механізм розвитку і клінічний перебіг синдрому

Механізм розвитку

Вихідними вважаються органічні та функціональні порушення в структурі судинної стінки та апараті, іннервує судини, внаслідок чого змінюється їх нервова регуляція. Це виражається в нападах патологічних спазмів (звуженнях) судин у відповідь на провокуючі фактори, якими є в основному тривалий вплив холоду, виражена психоемоційна реакція, куріння. Локалізація — найчастіше кінчики пальців рук і стоп, кінчик язика, носа або вух, підборіддя, область надколінка. Характерним для синдрому Рейно верхніх кінцівок є асиметрія ураження, а симетричне — більш характерно саме для хвороби Рейно.

Значне зменшення надходження крові в тканини порушує їх трофіку (живлення), що проявляється в онімінні і трифазної шкірної реакції: збліднення з подальшим ціанозом (синьо-фіолетовий колір шкіри і нігтів) через нестачу крові і кисню, яскраве почервоніння після закінчення «атаки» в результаті припливу крові. Можлива поява сітчастого судинного малюнка. При наступних нападах можуть виникати бульбашки з рідким світлим або кров’яним вмістом і некроз (омертвіння) тканин.

Хвороби, що супруводжують

Синдром Рейно, причини якого досі остаточно не вивчені, зустрічається зазвичай при:

  • Аутоімунних захворюваннях з дифузним ураженням сполучної тканини: системна склеродермія і системний червоний вовчак, ревматизм і ревматоїдний поліартрит, дерматоміозит, синдром Шегрена (аутоімунне ураження залоз зовнішньої секреції — сальних, слинних, потових), вузликовий періартеріїт.
  • Судинних захворюваннях: облітеруючий атеросклероз нижніх кінцівок, неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу) та інші.
  • Захворюваннях, супроводжуваних підвищеною в’язкістю крові: кріоглобулінемія (наявність в крові «холодових» білків, що випадають в осад під впливом низької температури), істинна поліцитемія (абсолютне збільшення в крові маси еритроцитів), ураження лімфатичної тканини, що супроводжується високою в’язкістю крові (макроглобулінемія Вальденстрёма).
  • Синдромах зап’ястного каналу і передній сходовому м’язи (рідко).
  • Остеохондрозі шийного і верхнього грудного відділів.

На відміну від синдрому, хвороба Рейно є проявом захворювань, що вражають центральну нервову систему на рівні кори головного мозку, гіпоталамічної області, стовбура, спинного мозку. Це призводить до порушення в центрах формування імпульсів до судин.

Сприяють фактори і симптоми

Розвитку і збурення хвороби сприяють:

  • тривалий вплив низької температури;
  • емоційний стрес і перевтома;
  • ендокринні розлади (феохромоцитома, гіпотиреоз) і синдром Дауна;
  • побічний вплив клонідину, бета-блокуючих, протипухлинних та деяких інших препаратів периферичної дії при тривалому їх прийомі;
  • вібраційна хвороба.

Клінічний перебіг синдрому Рейно, симптоми якого розподілені по стадіях, протікає у вигляді прогресуючого процесу:

  • I стадія — ангіоспастична

— Виникнення рідкісних короткочасних, тривалістю в кілька хвилин, нападів оніміння шкіри, вираженого її побледнения і зниження температури в області уражених ділянок з подальшою болем ломить характеру. На цій стадії можливе встановлення провокуючого фактора — холоду (миття рук, обличчя або тіла холодною водою), стресу, куріння. Після закінчення нападу ніяких помітних змін цих ділянок не відзначається.

  • II стадія — ангіопаралітіческая

— Характеризується частими нападами, виникаючими без видимої причини і триваючими протягом години і більше. По закінченні нападу розвивається фаза ціанозу — з’являються синьо-фіолетове забарвлення з подальшою вираженою гіперемією (почервонінням) і незначна набряклість ураженої захворюванням зони.

  • III стадія — атрофопаралітіческая

— Спочатку видно дистрофічні зміни шкіри, нігтів (при ураженні пальців), дрібні рубці після невеликих поверхневих бульбашок. Після тривалого нападу на тлі набряклості і ціанозу тканин з’являються пухирі з серозно-кров’яним вмістом. Після їх розкриття оголюється омертвевшая (іноді до кістки) тканину і формується звичайно поверхнева, тривало незагойна, виразка. Її рубцювання може займати тривалий час. При приєднанні вторинної інфекції розвивається гангренозний процес. У випадках важкого перебігу відбувається розсмоктування кістки з наступною деформацією пальців.

Тривалість I і II стадій становить 3 — 5 років. Якщо процес відбувається на руках або стопах, нерідко можна бачити симптоматику всіх трьох стадій одночасно.

Діагностика

При синдромі Рейно діагностика базується в основному на скаргах хворого і об’єктивних даних, а також на додаткових методах дослідження. При цьому враховуються неадекватна чутливість до холодового фактору (в першу чергу) і зміна забарвлення уражених ділянок. Саме побіління шкіри є характерним і зустрічається у 78% людей з цим синдромом. Рекомендовано (британська група лікарів з вивчення системної склеродермії) визначати достовірність синдрому Рейно залежно від реакції на холод за такими ознаками:

  • синдром Рейно відсутній — забарвлення шкіри не змінюється;
  • ймовірність наявності синдрому — зміна забарвлення шкіри носить однофазний характер і супроводжується онімінням або парестезією (розлад чутливості);
  • достовірний — зміна забарвлення шкіри відбувається у дві фази; крім того, атаки носять повторний характер.

Достовірність і ступінь ураження судин визначаються також за допомогою інструментальних методів: капіляроскопія судин нігтьового ложе, кольорове Допплер-сканування, термографія ураженої ділянки (швидкість відновлення вихідної температури шкіри після охолодження).

Диференціальна діагностика синдрому та хвороби Рейно:

Симптоми
Синдром Рейно
Хвороба Рейно
вік старше 30 років в будь-якому віці
ознаки захворювань сполучної тканини (склеродермія, червоний вовчак та ін.) характерні відсутні
симетричністьураження нехарактерна характерна
виразки, некроз тканин, гангрена да немає
ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) висока в нормі
імуноферментний аналіз на наявність в крові антинуклеарних антитіл позитивний негативний
капіляроскопія (дослідження судинного русла) — найбільш інформативне дослідження деформація капілярних петель, їх редукція (запустіння) зміни відсутні
можливість прояву судинних кризів у внутрішніх органах (легенях, нирках) да немає
плетизмография (вимірювання тиску в палацовий артерії) після місцевого охолодження тиск знижений на 70% і більше не змінено або знижений незначно
оцінка швидкості кровотоку за допомогою сканування лазерним Доплером дуже знижена не знижена

Остаточний діагноз хвороби Рейно може бути встановлений тільки в результаті ретельного обстеження. Якщо не виявлено інших захворювань, які зумовили виникнення симптомокомплексу, встановлюється діагноз «Хвороба Рейно».

Лікування

При синдромі Рейно інвалідність видається в основному у зв’язку з головним захворюванням (ревматизм, склеродермія та ін.). Але іноді, якщо хворий не може виконувати роботу, пов’язану зі своєю професією, то вихід на інвалідність можливий і у зв’язку з синдромом Рейно II або III стадії.

Особи з III стадією синдрому Рейно до служби в армії непридатні, при II стадії — обмежено придатні, при I стадії — підлягають призову.

Надання екстреної допомоги при нападі полягає в:

  • Усуненні фактора, який спровокував напад
  • Зігріванні ураженого захворюванням ділянки — масування вовняною тканиною, прийом гарячого пиття
  • Прийомі або ін’єкції судинорозширювальних і аналгетических препаратів, спазмолітиків (дротаверин, но-шпа, платифілін).

При синдромі Рейно лікування носить тривалий характер. У першу чергу воно спрямоване на лікування основного захворювання, яке зумовило виникнення симптомокомплексу.

Слід відмовитися від куріння і уникати впливу провокуючих чинників на роботі і в побутових умовах — контакту з холодним повітрям і холодною водою, впливу вібрації, тривалої роботи на комп’ютерній клавіатурі і з важкими металевими виробами, контакту з різними хімічними виробничими речовинами, психологічних навантажень.

Призначаються препарати:

  • судинорозширювального дії (антагоністи і блокатори каналів кальцію) — ніфедипін (Коринфар, Кордіпін, Кордафлекс, Кальціград, Ніфедипін, Ніфекард, ОСМО-адалат, Фенігідін), нікардипін, верапаміл (Ізоптін, Фіноптин, Верогаліду)
  • інгібітори АПФ — Каптоприл, Капотен
  • блокатори рецепторів серотоніну — кетансерін
  • простагландини — Вазапростан, Вап, Каверджект, Алпростан
  • поліпшують фізико-хімічні властивості крові та мікроциркуляцію — Агапурін, Трентал, Дипіридамол, Пентоксифілін, Вазоніт

Медикаментозне лікування обов’язково поєднують з фізіотерапевтичними і нетрадиційними видами лікування. Фізіотерапія — УВЧ, грязелікування, гіпербаричнаоксигенація, гальванічні ванни, лікувальна фізкультура, рефлексотерапія. При неефективності проведеного медикаментозного і фізіотерапевтичного лікування можливо хірургічне втручання — симпатектомія. Одним із сучасних методів лікування синдрому Рейно є терапія за допомогою стовбурових клітин, які сприяють нормалізації периферичного кровотоку.

Post Comment