Різні захворювання кровоносної системи, при яких загальне число тромбоцитів нижче норми, об’єднані загальною назвою — тромбоцитопенія. Фізіологічна норма вмісту кількості тромбоцитів у людини в середньому становить 180 — 400 × 10 9 / л. Патологічні порушення в тромбоцитарної системі, особливо кількісне зниження числа тромбоцитів, можуть бути причиною (у 80%) носових кровотеч, рясних і тривалих менструацій, кровоточивості з ясен, крововиливів під шкіру і у внутрішні органи.


Функції тромбоцитів в організмі

Тромбоцити (кров’яні пластинки) формуються в основному в кістковому мозку з великих клітин мегакаріоцитів і мають форму без’ядерних круглих або овальних пластинок діаметром від 2 до 4 мкм. На їх мембрані є рецептори, що складаються з глікопротеїнових комплексів. Завдяки їм пластинки здатні активізуватися, ставати сферичними і утворювати характерні вирости (псевдоподии). З їх допомогою відбувається з’єднання (агрегація) тромбоцитів один з одним і фіксація (адгезія) до стінки судин в місцях пошкодження останніх. Вони прилипають і до ниток фібрину, звільняючи при цьому фермент тромбостенін, що призводить до ущільнення і скручуванню ниток.

Тромбоцити при стимуляції також звільняють зі своїх гранул компоненти, що беруть участь в згортанні крові, та інші біологічно активні речовини, частина з яких вони несуть на поверхні — іони кальцію, пероксидаза, тромбоцитарний фібриноген і фактор росту тромбоцитів, серотонін, імунні комплекси, речовини, які підтримують спазм судин та інші. Таким чином, розподіляючись в кровоносній руслі уздовж стінок судин і взаємодіючи з ними, вони беруть участь у:

  • формуванні згустку, первинного тромбу, що забезпечує тимчасову зупинку кровотечі з дрібних судин в результаті закриття на ділянці пошкодження;
  • підтриманні спазму (звуження) судин і в їх живленні (ангиотрофическая функція);
  • імунних процесах;
  • фібринолізі (розчинення згустку).

Що значить низькі тромбоцити в аналізі крові? Фізіологічне зміна їх числа становить близько 10% протягом доби, а у жінок втрата тромбоцитів в період менструації може досягати 20 — 50%. Діагностичне значення має тільки дуже низький рівень тромбоцитів у крові — нижче 100 × 10 9 / л.

Патологічні порушення тромбоцитарної системи можуть бути причиною (у 80%) носових кровотеч, рясних і тривалих менструацій, кровоточивості з ясен, крововиливів під шкіру і у внутрішні органи.

Період життя тромбоцитів 8 — 10 днів. До кінця цього терміну вони зменшуються в об’ємі. Зменшення нижче 7.0 fl зустрічається, наприклад, після видалення селезінки і при такому рідкісному спадковому захворюванні, як синдром Віскотта-Олдріча. Воно характеризується тріадою: тромбоцитопенія, імунодефіцит та екзема шкіри.

Тому при дослідженні аналізів має велике значення і низький середній обсяг тромбоцитів (MPV), який в нормі становить від 7,4 до 10,4 fl.

Механізм розвитку тромбоцитопенії

Механізми реалізації причини тромбоцитопенії у дорослих і дітей полягають у:

  • Зменшенні числа або в повній відсутності мегакаріоцитів, тобто зниженні або припинення їхньої продукції.

Це може відбуватися в результаті захворювань крові, печінки і щитовидної залози, алкогольної інтоксикації і при впливі токсичних речовин, різних вірусних інфекцій, при тривалому прийомі деяких антибіотиків, впливі іонізуючої радіації, при дефіциті фолієвої кислоти і вітаміну B 12. Наприклад, при ВІЛ-асоційованих станах уражаються самі мегакаріоцити, а препарати проти ВІЛ-інфекції інколи ушкоджують кістковий мозок (див. Симптоми ВІЛ-інфекції).

  • Підвищеному руйнуванні тромбоцитів

Виникає при синдромі діссеменірованного внутрішньосудинного згортання, деструкції тромбоцитів імунного характеру (тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа), при інфекційних хворобах, після переливань крові, а також в результаті прийому деяких лікарських засобів (гіпотіазид, сульфаніламіди, протиалергічні) і т. Д.

  • Порушенні розподілу кров’яних пластинок

У фізіологічному стані до 45% їх знаходяться в депо, яким є селезінка. При необхідності вони надходять з депо в кров’яне русло додатково. При хронічному гепатиті, малярії, туберкульозі, деяких захворюваннях крові кількість депонованих тромбоцитів може збільшуватися до 90%. При тривалій затримці в селезінці відбувається зменшення їх обсягу та підвищене руйнування.

Таким чином, низькі тромбоцити в крові можуть бути самостійним спадковим захворюванням або ускладненням інших яких-небудь хвороб, а також наслідком впливу медикаментозних препаратів та інших речовин.

Деякі види тромбоцитопенії

Цей синдром може бути вродженим або набутим. До природжених, крім синдрому Віскотта-Олдріча, відносяться синдром Фанконі і синдром гігантських тромбоцитів, ізольована тромбоцитопенія та інші. Значно частіше зустрічаються набуті захворювання. У свою чергу, у переважної більшості з них причиною низьких тромбоцитів у крові є імунні реакції. Ці захворювання залежно від механізму поділяються на:

  • Аллоіммунние, що виникають в результаті руйнування тромбоцитів при несумісності груп крові і при наявності антитромбоцитарних антитіл.
  • Трансіммунние — в цьому випадку готові аутоантитіла від матері, яка хворіє аутоімунної тромбоцитопенією, проникають через плаценту до плоду.
  • Гетероіммунние, які пов’язані з появою в організмі нового антигену або поразкою вірусом білкової структури кров’яних пластинок, в результаті чого організм виробляє антитіла проти них.
  • Аутоімунні — організм виробляє антитіла на білок тромбоцитів, помилково приймаючи його як чужорідний (аутоімунна тромбоцитопенія). Вони можуть виникати при онкології, системних аутоімунних захворюваннях, при краснусі, герпесі, ВІЛ, при прийомі деяких лікарських засобів.

Тромбоцитопенічна пурпура

Як симптоматична форма захворювання зустрічається при лімфогранульоматозі, гепатитах, хронічних системних захворюваннях сполучної тканини (ревматоїдний поліартрит, системний червоний вовчак та ін.), Лімфолейкозі, лімфомі та ін.

У тих випадках, коли причинні первинні захворювання відсутні або їх встановити не вдається, ставлять діагноз самостійна, або ідіопатична тромбоцитопенія, яку називають також тромбоцитопенической пурпурою. Хронічні форми називають хворобою Верльгофа. Аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенія становить приблизно 95% всіх захворювань з цим синдромом.

У зрілому віці вони протікають в основному хронічно і в 5% закінчуються смертельним результатом в результаті виниклих кровотеч або геморагічних інсультів (крововилив у мозок). Захворювання частіше вражає людей у ​​молодому віці, особливо жінок. Ідіопатична тромбоцитопенія у дітей зустрічається переважно в гострій формі. У 75% випадків вона закінчується повним одужанням.

Симптоми тромбоцитопенії

Вони обумовлені не тільки розладом коагуляційних (згортають) механізмів, а й підвищеною проникністю судинних стінок. При цьому порушена перша фаза механізму згортання — порушується утворення тромбопластину, ретракція (через нестачу відповідного ферменту). Підвищена проникність судин теж пояснюється дефіцитом кров’яних пластинок, так як відсутні їхні крайове розташування і ангиотрофическая (поживні) процеси, виникає брак серотоніну, який також виробляється в тромбоцитах і володіє спастичним ефектом на судини. Основні симптоми тромбоцитопенії наступні:

  • підшкірні множинні крововиливи різних розмірів — від петехіальних (мелкоточечних) висипань, схильних до злиття, до плям великого розміру і синців; виникають вони самостійно або при незначних, навіть не завжди помітних, фізичних впливах на тканині
  • елементи висипу мають різне забарвлення (сині, бурі, червоні, жовті, зеленуваті), що говорить про різне часу їх появи
  • локалізація — передня поверхня грудної клітки і кінцівок, передня черевна стінка, обличчя і слизова порожнини рота; кровотечі із слизових оболонок носа і ясен, які нерідко бувають досить інтенсивними; рясні і тривалі кровотечі під час менструацій і між ними, які часто бувають єдиним симптомом початку хвороби; найбільш небезпечні кровотечі після тонзилектомії, видалення аденоїдів або екстракції зубів
  • крововиливу під кон’юнктиву і в сітківку очей
  • кровотечі із стравоходу, шлунка, гемороїдальних вен, органів сечовиділення, крововиливу в головний мозок
  • дуже рідко буває незначне збільшення селезінки — це є характерною ознакою від інших видів тромбоцитопенії, при яких селезінка має великі розміри
  • рецидивуючий характер захворювання протягом півроку (при хронічних формах).

Низькі тромбоцити при вагітності та у дітей

Тромбоцитопенія при вагітності рідко протікає у вигляді гострої або важкої форми. Однак вона в 2 — 3 рази підвищує загрозу самовільного переривання в перші 6 місяців, призводить до раннього виникнення гестозів, викиднів, а в другій половині вагітності — до передчасного вирішенню пологів. Під час пологів існує небезпека рясних кровотеч.

Нерідко спостерігається ремісія при хронічному перебігу захворювання, пов’язана із збільшенням вмісту в крові вагітних кортикостероїдних гормонів своїх та плоду. Тим не менш, для жінок, що страждають хронічним перебігом з частими рецидивами і важкою корекцією, вагітність небажана.

Частота захворювань серед дітей становить 3 — 5 на 100 000, при цьому у всіх випадках головним симптомом низьких тромбоцитів у дитини є петехіальні (точкові) висипання (100%), в 30% можуть бути носові кровотечі, кровоточивість ясен — до 20%.

Діагностика

Діагноз встановлюється на підставі характеру висипань і клінічного перебігу захворювання. З лабораторних досліджень основні результати — це:

  • Значне зниження числа тромбоцитів або їх відсутність.
  • Зменшення їх середнього об’єму.
  • Зниження швидкості або відсутність ретракції кров’яного згустку. Якщо кров, взята з вени, в нормі згортається протягом 2:00 з відділенням сироватки, то при тромбоцитопенії згусток може залишатися рихлим більш 6:00 і навіть декількох діб.
  • Збільшення результатів лабораторних тестів, що визначають час кровотечі.
  • Наявність антитіл до тромбоцитів (тромбоагглютінінов і тромболізінов).
  • Зниження зернистості тромбоцитів.
  • Виявлення в крові тромбоцитів різного забарвлення (тромбоцити блакитного забарвлення) і різної форми (зміна їх псевдоподий).
  • Анемія і лейкопенія як супутні основної хвороби або кровотечі (другорядні ознаки).
  • У дослідженнях пунктату кісткового мозку виявляється збільшення числа і обсягу мегакаріоцитів, втрата ними гранул, освіта вакуолей, відсутність синхронності дозрівання. Їх число може бути в нормі або знижуватися (аж до повного зникнення) при рецидивах захворювання. Це може пояснюватися збільшенням числа антитромбоцитарних антитіл.

Основні принципи лікування

Основне лікування тромбоцитопенії при сильних кровотечах полягає в переливанні тромбоцитарної маси та плазми, але робити це необхідно з обережністю. При виявленні в аналізах антитромбоцитарних антитіл від цього слід відмовитися через можливе посилення кровотечі.

Для купірування кровотеч або зниження кровоточивості використовуються етамзілат натрію, епсілонамінокапроновая кислота внутрішньовенно і всередину, гемостатична губка, тромбін, адіпінат серотоніну, розчин хлористого кальцію, препарати заліза, вітаміни. У разі великої крововтрати і вираженої анемії проводиться замісна трансфузія еритроцитарної маси та плазми.

Для придушення імунних реакцій і зниження судинної проникності призначаються глюкокортикостероїдні препарати (преднізолон, дексаметазон), доза яких поступово знижується після купірування явищ кровоточивості. Підтримуюча гормонотерапія проводиться протягом від одного до декількох місяців, залежно від тяжкості хвороби.

При неефективності проведеної консервативної терапії, а також при повторних рясних кровотечах або крововиливах у життєво важливі органи рекомендується видалення селезінки (спленектомія). Спленектомія часто виявляється ефективною (до 80%), особливо у молодих. Це пояснюється зменшенням руйнування тромбоцитів, зниженням утворення антитіл і усуненням гальмуючого ефекту селезінки на продукцію тромбоцитів кістковим мозком.

При відсутності ефекту від всіх перерахованих видів лікування призначаються імунодепресанти. Однак негативний вплив на кровотворення і імунітет обмежує їх застосування. Прогноз тромбоцитопенічнійпурпури в більшості випадків сприятливий.

Post Comment